ATXN1 마우스 단클론 항체
접합: 비결합
마우스 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐
유전자 이름
ATXN1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | ATXN1 마우스 단클론 항체 |
| 설명 | 마우스 단클론 항체 |
| 숙주 | 생쥐 |
| 반응성 | 인간, 쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | Mouse IgG1 |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 0.05% 아지드화나트륨이 함유된 PBS 용액에 정제된 항체 |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ATXN1 |
| 대체 이름 | ATX1; SCA1; D6S504E |
| Gene ID | 6310 |
| SwissProt ID | P54253 |
| Immunogen | 인간 ATXN1의 정제된 재조합 단편(아미노산: 645-815)을 대장균에서 발현시킨 것. |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA,FC |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| 분자량 | 86.9kDa |
연구 분야
배경
| 상염색체 우성 소뇌 운동실조증(ADCA)은 소뇌, 뇌간 및 척수의 진행성 퇴행을 특징으로 하는 이질적인 신경퇴행성 질환군입니다. 임상적으로 ADCA는 ADCA 1형부터 3형까지 세 그룹으로 나뉩니다. ADCA 1형은 유전적으로 이질적이며, 척수소뇌 운동실조증(SCA) 1, 2, 3, 4, 6형으로 명명된 다섯 개의 유전자 위치가 서로 다른 다섯 개의 염색체에 할당됩니다. 망막 변성을 항상 동반하는 ADCA 2형(SCA 7)과 '순수' 소뇌 증후군(SCA 5)으로 흔히 불리는 ADCA 3형은 동질적인 질환일 가능성이 높습니다. 여러 SCA 유전자가 복제되어 코딩 영역에 CAG 반복 서열을 포함하는 것으로 밝혀졌습니다. ADCA는 이러한 CAG 반복 서열의 확장에 의해 발생하며, 해당 단백질에서 길어진 폴리글루타민 서열을 생성합니다. 확장된 반복 서열은 크기가 다양하고 불안정하며, 일반적으로 다음 세대로 전달될 때 크기가 증가합니다. 아탁신의 기능은 아직 알려지지 않았습니다. 이 유전자는 6번 염색체에 위치하며, 질병 대립유전자는 정상 대립유전자의 6~39개에 비해 40~83개의 CAG 반복 서열을 포함하고 있으며, 척수소뇌성 운동실조증 1형(SCA1)과 관련이 있는 것으로 밝혀졌습니다. 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성되며, 하나의 변이체는 중복되는 대체 판독 프레임을 사용하여 ATXN1과 Alt-ATXN1이라는 여러 개의 서로 다른 단백질을 암호화합니다. |
