ATPAF2 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐
유전자 이름
ATPAF2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | ATPAF2 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ATPAF2 |
| 대체 이름 | ATPAF2; ATP12; LP3663; ATP synthase mitochondrial F1 complex assembly factor 2; ATP12 homolog |
| Gene ID | 91647 |
| SwissProt ID | Q8N5M1 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 ATPAF2에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 21-70 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 35kDa |
연구 분야
배경
| ATP 합성효소 미토콘드리아 F1 복합체 조립 인자 2(ATPAF2) Homo sapiens 이 유전자는 미토콘드리아 ATP 합성효소의 F(1) 구성 요소에 대한 조립 인자를 암호화합니다. 이 단백질은 F1 알파 소단위에 특이적으로 결합하며 효소 조립 중에 이 소단위가 비생산적인 동종 올리고머를 형성하는 것을 방지하는 것으로 생각됩니다. 이 유전자는 17번 염색체의 스미스-마게니스 증후군 영역 내에 위치합니다. 대안적으로 스플라이싱된 전사 변이체가 보고되었지만, 그 생물학적 타당성은 아직 확인되지 않았습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: ATPAF2의 결함은 복합체 V 미토콘드리아 호흡 사슬 ATPAF2 소단위 결핍증(ATPAF2 결핍증) [MIM:604273]의 원인입니다. ATP 합성효소 결핍증 또는 ATPase 결핍증이라고도 합니다. ATPAF2 결핍증은 젖산 산증, 기형적 외모, 메틸글루타콘산뇨증이 진단의 주요 단서가 될 수 있는 조기 발병 질환으로 보입니다. 기형적 외모에는 큰 입, 돌출된 콧대, 소악증, 요족, 굽은손가락증과 관련된 사지 굴곡 구축 등이 있습니다. 환자는 근긴장항진을 보이며 간 비대, 신장 형성 부전, 소변, 혈장 및 뇌척수액(CSF)에서 젖산 수치 상승을 나타냅니다. 기능: 미토콘드리아 ATP 합성효소(ATPase)의 F1 구성 요소 조립에 관여할 수 있습니다. 유사성: ATP12 계열에 속합니다. 소단위: ATP5A1과 상호작용합니다. 조직 특이성: 광범위하게 발현됩니다. |
