AMACR(4A12) 마우스 단클론 항체
접합: 비결합
마우스 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
AMACR
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | AMACR(4A12) 마우스 단클론 항체 |
| 설명 | 마우스 단클론 항체 |
| 숙주 | 생쥐 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | PBS(pH 7.4)는 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02% 및 글리세롤 50%를 함유합니다. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | AMACR |
| 대체 이름 | AMACR; Alpha-methylacyl-CoA racemase; 2-methylacyl-CoA racemase |
| Gene ID | 23600 |
| SwissProt ID | Q9UHK6 |
| Immunogen | AMACR의 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:200,ICC/IF 1:100-1:200 |
| 분자량 | 42kDa |
연구 분야
| Primary bile acid biosynthesis; |
배경
| 이 유전자는 라세마제 효소를 암호화합니다. 암호화된 효소는 프리스타노일-CoA와 C27-담즙산 아실CoA를 (R)- 및 (S)-입체이성질체로 상호 변환합니다. (S)-입체이성질체로의 변환은 퍼옥시좀 베타 산화에 의한 이들 기질의 분해에 필수적입니다. 이 유전자좌에서 암호화된 단백질은 미토콘드리아와 퍼옥시좀 모두에 존재합니다. 이 유전자의 돌연변이는 담즙산 합성 결함으로 인한 성인 발병 감각운동신경병증, 색소망막병증 및 부신척수신경병증과 관련될 수 있습니다. 대체 스플라이싱 전사 변이체가 보고되었습니다. 또한 이 유전자와 상류에 위치한 C1QTNF3(C1q 및 종양괴사 인자 관련 단백질 3) 유전자 사이에는 전사 관통 현상이 존재합니다. [RefSeq 제공, 2011년 3월], 촉매 활성: (2S)-2-메틸아실-CoA = (2R)-2-메틸아실-CoA., 질병: AMACR의 결함은 알파-메틸아실-CoA 라세마제 결핍증(AMACRD) [MIM:604489]의 원인입니다. AMACRD는 프리스타닉산 C27-담즙산 중간체의 혈장 농도 상승을 초래합니다. 이는 다발성 신경병증, 망막색소변성증, 간질과 관련될 수 있습니다., 질병: AMACR의 결함은 선천성 담즙산 합성 결함 4형(CBAS4) [MIM:214950]의 원인입니다. 이는 담즙 내 트리히드록시코프로스타닉산이 콜산 또는 트리히드록시코프로스타닉산으로 전환되는 데 결함이 있는 간내 담즙정체로도 알려져 있습니다. 임상적 특징으로는 신생아 황달, 간내 담즙정체, 담관 기능부전 및 담즙에서 콜산이 결핍되는 것이 있습니다. 기능: 2-메틸 분지형 지방산 CoA 에스테르의 라세미화. 프리스타노일-CoA와 C27-담즙 아실-CoA를 (S)-입체이성체로 전환하는 역할을 합니다. 경로: 지질 대사; 담즙산 생합성. 유사점: caiB/baiF CoA 전이효소 계열에 속합니다. 유사점: 1개의 C1q 도메인을 포함합니다. 유사점: 1개의 콜라겐 유사 도메인을 포함합니다. |
