AChRβ1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
CHRNB1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | AChRβ1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | CHRNB1 |
| 대체 이름 | CHRNB1; ACHRB; CHRNB; Acetylcholine receptor subunit beta |
| Gene ID | 1140 |
| SwissProt ID | P11230 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 CHRNB1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 41-90 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 분자량 | 55kDa |
연구 분야
배경
| 근육 아세틸콜린 수용체는 두 개의 알파 소단위와 각각 하나씩의 베타, 감마, 델타 소단위로 구성된 총 다섯 개의 소단위로 이루어져 있습니다. 이 유전자는 아세틸콜린 수용체의 베타 소단위를 코딩합니다. 아세틸콜린 수용체는 아세틸콜린이 결합하면 구조가 변형되어 세포막을 가로지르는 이온 전도 채널이 열립니다. 이 유전자의 돌연변이는 느린 채널형 선천성 근무력증과 관련이 있습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: CHRNB1 유전자 결함은 느린 채널형 선천성 근무력증(SCCMS) [MIM:601462]의 원인입니다. SCCMS는 가장 흔한 선천성 근무력증입니다. 선천성 근무력증은 체간 및 사지 근육(조기 발병형에서는 근긴장 저하 동반), 안구 근육(안검하수 및 안구마비 유발), 안면 및 연수 근육(수유 및 삼키기 장애, 발성 장애 유발)의 약화를 특징으로 합니다. 증상은 변동적이며 신체 활동에 따라 악화됩니다. SCCMS는 아세틸콜린 수용체(AChR)의 운동 이상으로 인해 발생하며, 이는 신경근 접합부 전류의 연장 및 AChR 채널 개방 에피소드의 연장을 초래합니다. CHRNB1 유전자 결함은 아세틸콜린 수용체 결핍을 동반한 선천성 근무력증(ACHRDCMS) [MIM:608931]의 원인입니다. ACHRDCMS는 시냅스 후 선천성 근무력증입니다. 아세틸콜린 수용체(AChR) 결핍을 유발하는 돌연변이는 '기능 상실'을 초래하며 열성 유전 양상을 보인다. 기능: 아세틸콜린과 결합한 후, AChR은 모든 소단위에 영향을 미치는 광범위한 구조적 변화를 일으켜 세포막을 가로지르는 이온 전도 채널을 열어준다. 유사점: 리간드 개폐형 이온 채널(TC 1.A.9) 계열에 속한다. 소단위: 두 개의 알파 사슬과 각각 하나의 베타, 델타, 감마(미성숙 근육) 또는 엡실론(성숙 근육) 사슬로 구성된 5량체이다. |
