AChRα1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
CHRNA1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | AChRα1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | CHRNA1 |
| 대체 이름 | CHRNA1; ACHRA; CHNRA; Acetylcholine receptor subunit alpha |
| Gene ID | 1134 |
| SwissProt ID | P02708 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 AChRalpha1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 168-217 |
응용 분야
| 응용 분야 | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | - |
연구 분야
| Neuroscience |
배경
| 근육 아세틸콜린 수용체는 4가지 유형의 5개 소단위로 구성됩니다. 2개의 알파 소단위와 각각 1개씩의 베타, 감마, 델타 소단위가 있습니다. 이 유전자는 아세틸콜린 결합/채널 개폐에 관여하는 알파 소단위를 암호화합니다. 다양한 동형 단백질을 암호화하는 대체 스플라이싱 전사 변이체가 확인되었습니다. [RefSeq 제공, 2012년 11월], 질병: CHRNA1 유전자 결함은 선천성 근무력증 속단형 채널 증후군(FCCMS) [MIM:608930]의 원인입니다. FCCMS는 아세틸콜린 수용체(AChR)의 운동 이상을 특징으로 하는 선천성 근무력증입니다. 대부분의 경우, FCCMS는 수용체 채널의 개방 속도를 늦추거나, 폐쇄 속도를 높이거나, 아세틸콜린 점유 중 채널 개방 횟수를 감소시켜 AChR 활성을 저하시키는 돌연변이로 인해 발생합니다. 그 결과 신경근 접합부의 역치 탈분극이 이루어지지 않아 활동 전위가 발생하지 않습니다. 질환: CHRNA1 유전자 결함은 선천성 근무력증 증후군 서행 채널형(SCCMS) [MIM:601462]의 원인입니다. SCCMS는 가장 흔한 선천성 근무력증 증후군입니다. 선천성 근무력증 증후군은 체간 및 사지 근육(조기 발병형에서는 근긴장 저하), 안구 근육(안검하수 및 안구마비 유발), 안면 및 연수 근육(흡입 및 삼키기 장애, 발성 장애 유발)의 약화를 특징으로 합니다. 증상은 변동적이며 신체 활동에 따라 악화됩니다. SCCMS는 AChR의 운동 이상으로 인해 발생하며, 이는 신경근 접합부 전류의 연장과 AChR 채널 개방 에피소드의 연장을 초래합니다. 질환: CHRNA1 결함은 치명형 다발성 익상편 증후군[MIM:253290]의 원인입니다. 다발성 익상편은 관절 구축증이 있는 소아와 태아 운동 장애 증후군이 있는 태아에서 드물게 발견됩니다. 치명형 다발성 익상편 증후군에서는 자궁 내 성장 지연, 다발성 익상편, 그리고 심한 관절 구축증과 태아 운동 장애를 유발하는 굴곡 구축이 나타납니다. 피하 부종이 심해져 낭성 림프종과 폐 형성 부전을 동반한 태아 수종을 유발할 수 있습니다. 양수과소증과 안면 기형이 흔하게 나타납니다. 질환: 알파 소단위는 중증근무력증[MIM:254200]에서 항체 결합의 주요 표적입니다. 중증근무력증은 주로 뇌신경의 지배를 받는 근육에서 발생하는 간헐적인 근육 피로와 약화를 특징으로 하며, 콜린에스테라제 억제제 투여로 증상이 호전되는 것이 특징입니다. 기능: 아세틸콜린과 결합한 후, AChR은 모든 소단위에 영향을 미치는 광범위한 구조적 변화를 일으켜 세포막을 가로지르는 이온 전도 채널을 엽니다. 유사성: 리간드 개폐형 이온 채널(TC 1.A.9) 계열에 속합니다. 소단위: 두 개의 알파 사슬과 각각 하나의 베타, 델타, 감마(미성숙 근육) 또는 엡실론(성숙 근육) 사슬로 구성된 5량체입니다. 조직 특이성: 아이소폼 1은 골격근에서만 발현되는 반면, 아이소폼 2는 골격근, 뇌, 심장, 신장, 간, 폐 및 흉선에서 지속적으로 발현됩니다. |
