ACAT-1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
ACAT1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | ACAT-1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ACAT1 |
| 대체 이름 | ACAT1; ACAT; MAT; Acetyl-CoA acetyltransferase; mitochondrial; Acetoacetyl-CoA thiolase; T2 |
| Gene ID | 38 |
| SwissProt ID | P24752 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 ACAT1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 221-270 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 45kDa |
연구 분야
| Fatty acid metabolism;Synthesis and degradation of ketone bodies;Valine; leucine and isoleucine degradation;Lysine degradation;Tryptophan metabolism;Pyruvate metabolism;Propanoate metabolism;Butanoate metabolism;Terpenoid backbone biosynthesis; |
배경
| 이 유전자는 미토콘드리아에 존재하는 효소를 암호화하며, 이 효소는 두 분자의 아세틸-CoA로부터 아세토아세틸-CoA를 가역적으로 생성하는 반응을 촉매합니다. 이 유전자의 결함은 3-케토티올라제 결핍증과 관련이 있으며, 이는 이소류신 대사의 선천성 대사 이상으로, 소변에서 2-메틸-3-하이드록시부티르산, 2-메틸아세토아세트산, 티글릴글리신, 부타논이 배설되는 것이 특징입니다. [RefSeq 제공, 2009년 2월], 촉매 활성: 2-아세틸-CoA = CoA + 아세토아세틸-CoA, 질병: ACAT1 유전자 결함은 3-케토티올라제 결핍증(3KTD) [MIM:203750]의 원인이며, 알파-메틸아세토아세트산뇨증으로도 알려져 있습니다. 3KTD는 이소류신 대사 이상으로 발생하는 선천성 질환으로, 의식 소실을 동반한 간헐적인 케톤산증 발작이 특징입니다. 일부 환자는 발작 중에 사망하거나 정신 지체를 보입니다. 소변으로 2-메틸-3-하이드록시부티르산, 2-메틸아세토아세트산, 트리글리글리신, 부타논의 배설량이 증가합니다. 이 질환의 심각도는 ACAT1 유전자형보다는 환경적 또는 후천적 요인과 더 밀접한 관련이 있는 것으로 보입니다. 효소 조절: 칼륨 이온에 의해 활성화되지만 나트륨 이온에는 활성화되지 않습니다. 기능: 케톤체 대사에 중요한 역할을 합니다. 유사성: 티올라제 계열에 속합니다. 소단위: 동종사량체. |
