ABCD1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
ABCD1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | ABCD1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ABCD1 |
| 대체 이름 | ABCD1; ALD; ATP-binding cassette sub-family D member 1; Adrenoleukodystrophy protein; ALDP |
| Gene ID | 215 |
| SwissProt ID | P33897 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 ABCD1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 531-580 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 75kDa |
연구 분야
| ABC transporters; |
배경
| 이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 ATP 결합 카세트(ABC) 수송체 슈퍼패밀리의 구성원입니다. ABC 단백질은 세포 내외막을 통해 다양한 분자를 수송합니다. ABC 유전자는 ABC1, MDR/TAP, MRP, ALD, OABP, GCN20, White의 7개 하위 패밀리로 나뉩니다. 이 단백질은 ALD 하위 패밀리에 속하며, 과산화소체로 지방산 및/또는 지방 아실-CoA를 수송하는 데 관여합니다. 알려진 모든 과산화소체 ABC 수송체는 기능적인 동종이량체 또는 이종이량체 수송체를 형성하기 위해 파트너 반쪽 수송체 분자가 필요한 반쪽 수송체입니다. 이 과산화소체 막 단백질은 초장쇄 지방산의 과산화소체 수송 또는 분해에 관여할 가능성이 높습니다. 이 유전자의 결함은 X 염색체 열성 유전성 탈수초 질환인 부신백질이영양증의 근본적인 원인으로 밝혀졌습니다. ABCD1 유전자 결함은 X-연관 부신백질이영양증(X-ALD) [MIM:300100]의 원인입니다. X-ALD는 중추신경계의 진행성 다발성 탈수초와 말초 부신 기능 부전(애디슨병)을 특징으로 하는 과산화소체 대사 장애입니다. 이로 인해 정신 기능 저하, 피질척수경로 기능 장애 및 피질성 실명이 발생합니다. 다양한 임상 양상이 존재하며, 소아 뇌형 ALD(CALD), 성인 뇌형 ALD(ACALD), 부신척수신경병증(AMN) 및 "애디슨병 단독형"(ADO) 표현형 등이 있습니다. 질병: ABCD1 유전자의 미세결실은 ABCD1/DXS1375E 인접 결실 증후군(CADDS)[MIM:300475]과 관련이 있습니다. 환자는 심각한 신생아 근긴장 저하, 이후 성장 부진 및 담즙정체성 간 질환을 나타냅니다. 기능: 수송체로 추정됩니다. 뉴클레오티드 결합 부위는 ATP 분해 효소 활성을 가진 ATP 결합 소단위로 작용합니다. 유사점: ABC 수송체 계열에 속합니다. ALD 하위군, 유사점: ABC 막관통형 1형 도메인 1개를 포함한다., 유사점: ABC 수송체 도메인 1개를 포함한다., 소단위: ABCD2/ALDR 및 ABCD3/PMP70과 동종 및 이종 이량체를 형성할 수 있다. 활성 수송체를 형성하려면 이량체화가 필요하다. PEX19와 상호작용한다. |
